Pénfigo paraneoplásico simulando enfermedad de behçet: presentación inicial de un cáncer pulmonar oculto

Simple item page
dc.contributor.authorSaieg, María
dc.contributor.authorBaraqui, Florencia
dc.coverage.spatialSantiago de Chile
dc.date.accessioned2026-10-22T14:53:47Z
dc.date.available2026-10-22T14:53:47Z
dc.date.issued2026
dc.description.abstractIntroducción: El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa autoinmune infrecuente asociada a neoplasias subyacentes, caracterizada por estomatitis severa y lesiones mucocutáneas polimorfas. Su presentación puede simulardiversas patologías inflamatorias, dificultando el diagnóstico oportuno. Objetivo: Describir un caso de pénfigo paraneoplásico con presentación inicial semejante a enfermedad de Behçet que permitió el diagnóstico de un cáncer pulmonar previamente oculto. Metodología: Reporte de caso basado en revisión de antecedentes clínicos, hallazgos histopatológicos, estudio inmunológico, exámenes de imágenes y evolución intrahospitalaria de la paciente. Resultado: Mujer de 78 años con antecedentes de diabetes mellitus, enfermedad renal crónica y tabaquismo suspendido, que presentó estomatitis aftosa recurrente con progresión a extensas ulceraciones orales y genitales asociadas a disfagia y odinofagia. Fue hospitalizada en dos oportunidades bajo sospecha de enfermedad de Behçet, sin respuesta al tratamiento. La biopsia de mucosa e inmunofluorescencia directa evidenciaron depósitos intercelulares de IgG y C3 compatibles con una enfermedad ampollosa autoinmune. Recibió pulsos de metilprednisolona intravenosa con mejoría clínica significativa. Ante la sospecha de un síndrome paraneoplásico se realizó estudio de extensión, identificándose una lesión pulmonar masiforme necrótica del lóbulo superior derecho, sugestiva de malignidad. Discusión: Este caso destaca al pénfigo paraneoplásico como una causa infrecuente de ulceraciones mucosas persistentes y refractarias. La identificación precoz de esta entidad permitió orientar el estudio etiológico y diagnosticar una neoplasia pulmonar previamente silente. Conclusión: La correlación clínico-patológica y la búsqueda sistemática de malignidad son fundamentales para un adecuado y oportuno. Introduction: Paraneoplastic pemphigus is a rare autoimmune blistering disease associated with underlying neoplasms, characterized by severe stomatitis and polymorphic mucocutaneous lesions. Its clinical presentation may mimic various inflammatory disorders, making timely diagnosis challenging. Objective: To describe a case of paraneoplastic pemphigus initially presenting as Behçet’s disease, which ultimately led to the diagnosis of an occult lung malignancy. Methodology: Case report based on a review of the patient's clinical history, histopathological findings, immunological studies, imaging examinations, and in-hospital clinical course. Result: A 78-year-old woman with a history of diabetes mellitus, chronic kidney disease, and former smoking presented with recurrent aphthous stomatitis that progressed to extensive painful oral and genital ulcerations associated with dysphagia and odynophagia. She was hospitalized twice with a presumed diagnosis of Behçet’s disease but failed to respond to treatment. Mucosal biopsy and direct immunofluorescence demonstrated intercellular IgG and C3 deposits consistent with an autoimmune blistering disorder. She received intravenous methylprednisolone pulse therapy with significant clinical improvement. Given the suspicion of a paraneoplastic syndrome, an extension study was performed, revealing a necrotic mass-like lesion in the right upper lobe of the lung, highly suggestive of malignancy. Discussion: This case highlights paraneoplastic pemphigus as an uncommon cause of persistent and treatment-refractory mucosal ulcerations. Early recognition of this entity prompted an etiological investigation that led to the diagnosis of a previously silent lung neoplasm. Conclusion: Clinicopathological correlation and a systematic search for underlying malignancy are essential for timely diagnosis and appropriate management.
dc.identifier.citationSaieg Viguera, M. E., & Baraqui Abud, F. J. (2026). Pénfigo paraneoplásico simulando enfermedad de Behçet: Presentación inicial de un cáncer pulmonar oculto. Revista Confluencia, 9. https://doi.org/10.52611/confluencia.2026.1858
dc.identifier.doihttps://doi.org/10.52611/confluencia.2026.1858
dc.identifier.urihttps://revistas.udd.cl/index.php/confluencia/es/article/view/1858
dc.identifier.urihttps://hdl.handle.net/11447/11298
dc.language.isoes
dc.subjectPénfigo
dc.subjectSíndromes paraneoplásicos
dc.subjectSíndrome de Behçet
dc.subjectNeoplasias pulmonares
dc.subjectPemphigus
dc.subjectParaneoplastic syndromes
dc.subjectBehcet syndrome
dc.subjectLung Neoplasms
dc.titlePénfigo paraneoplásico simulando enfermedad de behçet: presentación inicial de un cáncer pulmonar oculto
dc.title.alternativeParaneoplastic pemphigus mimicking behcet’s disease: the initial presentation of occult lung cancer
dc.typeArticle
dcterms.accessRightsAcceso Abierto

Files

Original bundle
Now showing 1 - 1 of 1
Thumbnail Image
Name:
66. PENFIGO PARANEOPLASICO.pdf
Size:
514.04 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:
Texto Completo
Download
License bundle
Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
347 B
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description:
Download

Collections

Revista Confluencia Volumen 9, 2026

Implementado por OpenGeek Services