Niño, CarmenCervera, ÁureaOtaola, HugoSevilla, JuliánAparicio, Cristina2022-08-182022-08-182021Niño Taravilla, Carmen, Cervera Bravo, Áurea, Otaola Arca, Hugo, Sevilla, Julián, & Aparicio López, Cristina. (2021). Deferasirox y Tubulopatía Proximal Compleja. Presentación de dos casos clínicos. Andes pediatrica, 92(4), 584-589. https://dx.doi.org/10.32641/andespediatr.v92i4.3154https://dx.doi.org/10.32641/andespediatr.v92i4.3154http://hdl.handle.net/11447/6529Introducción: El tratamiento con quelantes de hierro es fundamental para los pacientes con sobrecarga férrica se cundaria a transfusiones a repetición. Deferasirox es el primer quelante del hierro activo por vía oral de una sola administración al día. Gracias a ello, la adherencia terapéutica ha mejorado, disminuyen do las complicaciones derivadas de la sobrecarga de hierro, especialmente la insuficiencia cardiaca. Sin embargo, no está exento de posibles efectos secundarios, como la afectación renal, siendo esta complicación más frecuente en niños. Objetivo: Comunicar dos pacientes con anemia de Blackfan-Diamond (ABD) que desarrollaron afectación de la función renal secundaria a la administración de Deferasirox. Casos Clínicos: Caso clínico 1. Adolescente de 15 años diagnosticada de ABD en trata miento con transfusiones periódicas y Deferasirox. En el contexto de una gastroenteritis aguda, de sarrolló insuficiencia renal aguda junto con tubulopatía proximal compleja. Caso clínico 2. Niño de 5 años diagnosticado de ABD, por lo que recibe transfusiones periódicas y tratamiento con Deferasirox. Presentó cuadro de poliuria con alteraciones analíticas compatibles con insuficiencia renal aguda y disfunción del túbulo proximal. En ambos casos se realizó una adecuada hidratación y suspensión de Deferasirox transitoriamente, con mejoría de la función renal. Conclusión: Basados en esta experien cia, se recomienda realizar una monitorización estrecha de la función renal y tubular, así como de los niveles de ferritina, en los pacientes en tratamiento con Deferasirox. Ante procesos intercurrentes, se debe realizar una hidratación adecuada y considerar una reducción precoz de la dosis o la interrup ción del fármaco en los casos de afectación renal.esQuelantes HierroInjuria Renal AgudaTubulopatía ProximallSíndrome de FanconiDeferasiroxArticle